Chirurgia prenatalna – kiedy konieczna jest operacja w łonie matki?

Chirurgia prenatalna to nowa dziedzina chirurgii dziecięcej. W zasadzie do lat 70. ubiegłego wieku diagnostyka i leczenie wad występujących u dziecka w fazie rozwoju płodowego było bardzo ograniczone. Kiedy lekarze decydują się na operację jeszcze w życiu płodowym?

To właśnie 40 lat temu do użytku ginekologów weszło dziś doskonale znane USG, którego upowszechnienie miało niebagatelne znaczenie dla wczesnej diagnostyki. A im wcześniejsza diagnoza, tym lepiej przygotowane i skuteczniejsze leczenie.

Na zaplanowanie postępowania w przypadku wady płodu potrzeba czasu

Dzięki rozwojowi medycyny brak rozpoznania wady strukturalnej podczas badania USG współcześnie nie powinien się zdarzać.

Wczesne wykrycie wad płodu pozwala na prawidłowe zaplanowanie opieki nad ciężarną. Chodzi przede wszystkim o ustalenie terminu i drogi porodu, uzgodnienie szczegółów terapii z rodzicami oraz wybór specjalistycznego ośrodka, który zaopiekuje się matką i dzieckiem. Wskazaniem do przekazania matki pod opiekę takiej placówki jest już samo podejrzenie nieprawidłowości.

Dobrym przykładem takiej wady jest guz krzyżowo-ogonowy. Dla doświadczonego chirurga dziecięcego jego usunięcie jest stosunkowo łatwe po urodzeniu. Ważne jednak, aby postawić rozpoznanie w okresie prenatalnym, ponieważ jest to wskazanie do cesarskiego cięcia. Jeśli dziecko przyjdzie na świat drogami natury, istnieje ryzyko, że podczas porodu guz ulegnie uszkodzeniu. Wówczas szanse na wyleczenie są znacznie mniejsze – mówi prof. Janusz Bohosiewicz, konsultant krajowy w dziedzinie chirurgii dziecięcej.

Nadal najlepszym czasem dla leczenia wad rozwojowych jest okres po porodzie. Interwencje płodowe weszły jednak do praktyki klinicznej i są dziedziną, która prężnie się rozwija. Jak podkreśla jednak prof. Bohosiewicz, interwencja płodowa nadal jest zalecana w przypadkach zagrożenia życia dziecka lub ryzyka znacznej niepełnosprawności.

Operować przed czy po porodzie? Decyduje rodzaj wady

Niekiedy stwierdzone w okresie prenatalnym wady płodowe bywają wskazaniem do przedwczesnego rozwiązania ciąży. W takich wypadkach lekarze dokonują bilansu zysków i strat: powikłania związane z wadą płodu muszą być groźniejsze niż te wynikające z wcześniactwa. Takim przypadkiem jest wytrzewienie wrodzone. Na skutek ubytku w jamie brzusznej, jej narządy wydostają się na zewnątrz i stykają bezpośrednio z płynem owodniowym lub otoczeniem. Najczęściej wytrzewieniu ulegają jelito cienkie i grube, znajdują się zazwyczaj w okolicach pępka.

Z wrodzonym wytrzewieniem mamy do czynienia wtedy, gdy jelito dziecka znajduje się poza jamą brzuszną dziecka i pływa w płynie owodniowym przez co ulega stanom zapalnym, które sprzyjają jego uszkodzeniu. W tym przypadku dążymy do tego, aby jak najszybciej wprowadzić jelito do jamy brzusznej, więc pozwalamy, aby dziecko urodziło się w miarę wcześnie – mówi prof. Bohosiewicz.

W przypadku przepukliny pępowinowej sytuacja jest nieco inna, choć wady są do siebie zbliżone. U dziecka z przepukliną część zawartości jamy brzusznej również znajduje się poza nią, pokryta warstwą owodni i otrzewnej. W przebiegu przepukliny bardzo częste są inne wady rozwojowe, m.in. serca, stąd leczenie jest specjalistyczne i wieloetapowe.

Dlatego w przeciwieństwie do wrodzonego wytrzewienia w przypadku dziecka z przepukliną pępowinową zależy nam, aby dziecko przyszło na świat możliwie jak najpóźniej i z jak najwyższą masą urodzeniową – dodaje.

Im gorsze rokowanie, tym lekarze podejmują decyzje o szybszej interwencji. Możliwości leczenia wewnątrzmacicznego płodu początkowo były rozwijane w przypadku dzieci obarczonych wadami zagrażającymi życiu, takimi jak przepuklina przeponowa, guz krzyżowo-ogonowy, zastawka cewki tylnej czy wrodzona gruczolakowatość torbielowata płuc. Następnie leczeniem wewnątrzmaciczny były też obejmowane dzieci z wadami grożącymi trwałą niepełnosprawnością np. wrodzonym wytrzewieniem, wodogłowiem lub przepukliną oponowo-rdzeniową.

Dziś mamy do dyspozycji trzy metody działania: szantowanie, fetoskopię i chirurgię otwartej macicy. Szantowanie polega na wprowadzeniu do jamy ciała płodu, którą chcemy opróżnić jeden koniec cewnika, natomiast drugi w jamie owodni – wyjaśnia prof. Bohosiewicz.

Założenie szantu może być skuteczną metodą w operacyjnym leczeniu wrodzonej gruczolakowatości torbielowatej płuc czy zastawki cewki tylnej (nieprawidłowość w obrębie układu moczowego rozwijająca się u chłopców).

Przeczytaj także: Nowoczesne badania prenatalne – każda ciężarna powinna mieć do nich dostęp.

Przepuklina oponowo-rdzeniowa: operacja daje szansę na lepszy rozwój

Jedną z groźniejszych wad wrodzonych ośrodkowego układu nerwowego, które ujawniają się już w okresie prenatalnym, jest przepuklina oponowo-rdzeniowa. Polega ona na rozszczepie kręgosłupa i wydostaniu się części rdzenia kręgowego poza kanał kręgowy. Na plecach dziecka powstaje wówczas guz, najczęściej w części krzyżowej lub lędźwiowej. Wadzie towarzyszy najczęściej porażenie kończyn dolnych i deformacja stawów oraz nieprawidłowe działanie pęcherza i zwieraczy.

W konsekwencji u dziecka występuje dysfunkcja motoryczna obwodowa od poziomu przepukliny oraz zaburzenia czynności pęcherza moczowego i kanału odbytu. U wysokiego odsetka dzieci, które przeżyją, rozwija się też wodogłowie. Zgodnie z obowiązującymi dziś teoriami wada ta powstaje dwuetapowo. W pierwszym etapie we wczesnym okresie życia płodowego dochodzi do rulonizacji rdzenia kręgowego. Następnie dochodzi do uszkodzenia rdzenia kręgowego na skutek jego ekspozycji na działanie płynu owodniowego oraz urazy mechaniczne (gdy dotyka on ścianki macicy – red.) – mówi prof. Bohosiewicz.

Jak podkreśla, do pierwszego etapu rozwoju wady dochodzi bardzo wcześnie, bo pomiędzy 4. a 8. tygodniem życia płodu. Obecnie lekarze nie mają narzędzi, które mogłoby temu przeciwdziałać, nie jest więc możliwe całkowite zahamowanie wady i wyleczenie jej skutków. Celem lekarskiego postępowania jest poprawa jakości życia dziecka.

Pierwsze operacje przepukliny oponowo-rdzeniowej u płodów na otwartej macicy zaczęto na świecie przeprowadzać w 1998 r., natomiast w Polsce w 2005 r. Od tego czasu (do 2020 r.) wykonano w naszym kraju 168 tego rodzaju zabiegów.

W przypadku przepukliny oponowo-rdzeniowej diagnostyka z wykorzystaniem USG nie wystarcza. Należy również wykonać rezonans magnetyczny. W bardzo precyzyjny sposób pozwala on ocenić stan rdzenia, wykluczyć lub potwierdzić obecność zespołu Arnolda Chiariego II, rozległość i kształt samej przepukliny – mówi prof. Bohosiewicz.

W operacji na otwartej macicy chirurdzy dziecięcy współpracują z ginekologami. Operacja przepukliny u płodu przebiega w zasadzie tak samo jak u dziecka już urodzonego – oczywiście z tą różniącą, że w pierwszym kroku ginekolodzy muszą otworzyć jamę brzuszną i jamę macicy.

Najważniejsze jest uwolnienie rdzenia kręgowego, czyli tzw. odkotwiczenie. Wówczas wsuwa się on do kanału kręgowego, a chirurg stara się zamknąć oponę chroniącą rdzeń. (…) Bardzo rzadko zdarza się konieczność przeprowadzenia kolejnego zabiegu już po porodzie – zaznacza ekspert.

Jak dodaje prof. Bohosiewicz badania i praktyka pokazują, że leczenie operacyjne przeprowadzone w okresie prenatalnym daje lepsze rezultaty w zakresie przeciwdziałania nietrzymaniu moczu i przewlekłych zaparć.

Operacja prenatalna poprawia również funkcje sensoryczne i motoryczne. Przede wszystkim zabieg stabilizuje miednicę i stawy biodrowe, co pozwala dziecko normalnie chodzić i zapobiega skrzywieniom kręgosłupa. Dziecko jest wówczas o wiele bardziej samodzielne – wskazuje ekspert.

Po urodzeniu operacja powinna zostać wykonana nie później niż 48 godzin od porodu.

Wskazania do interwencji prenatalnej w przypadku przepukliny oponowo-rdzeniowej:

  • wiek ciążowy 21-26 hbd (po drugim badaniu prenatalnym, które powinno wykryć wady strukturalne płodu)
  • brak innych wad rozwojowych
  • prawidłowy kariotyp
  • MRI – obecność zespołu Zespół Arnolda Chiariego II
  • Wiek matki: powyżej 18. R.ż.
  • Pełna akceptacja matki i jej najbliższych dla interwencji prenatalnej

Źródła:  Wykład “Współczesne możliwości diagnostyki i terapii wad płodu” wygłoszony w ramach Kongresu Zdrowia Polaków 2021.

“Wady wrodzone i stany nagłe wymagające pilnej interwencji chirurgicznej” (dr n. med. Justyna Rajewska, Medycyna po Dyplomie)

 

POLECAMY TAKŻE:

Bezdech u dziecka – rozpoznanie, postępowanie, leczenie

 

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.